neurologia 2- Choroba Parkinsona

juvenile parkinsonism

<30 r. ż

young-onset Parkinsons disease

< 40 r ż- (lub 50) pd o wczesnym początku

Głowne objawy choroby Parkinsona- konieczny

bradykinezja

Głowne objawy choroby Parkinsona- conajmniej jeden z poniższych:

sztywność mięśniowa, niestabilność postawy, drżenie spoczynkowe (4-6 Hz)

Choroba Parkinsona- kryteria wspomagajace (konieczne co najmniej 3 z 6 )

1. jednostronny początek

Choroba Parkinsona- kryteria wspomagajace (konieczne co najmniej 3 z 6 )

spoczynkowy charakter drżenia

Choroba Parkinsona- kryteria wspomagajace (konieczne co najmniej 3 z 6 )

postępujący charakter schorzenia

Choroba Parkinsona- kryteria wspomagajace (konieczne co najmniej 3 z 6 )

dobra odpowiedź na L-dopę (przez 5 lat lub więcej)

Choroba Parkinsona- kryteria wspomagajace (konieczne co najmniej 3 z 6 )

dyskinezy po leczeniu L-dopą

Choroba Parkinsona- kryteria wspomagajace (konieczne co najmniej 3 z 6 )

przebieg choroby- 10 lat lub więcej

drżenie spoczynkowe

ręce ułożone w pozycji pośredniej odwrócenia. nawrócenia na udach lub zwisające swobodnie w czasie stania;

objaw Fromenta

podczas badania napięcia mięśniowego prosimy chorego o podnoszenie drugiej kończyny co wzmaga napiecie mięśniowe

test pociągania (pull test)

należy uprzedzić pacjenta

PD- MR na początku procesu diagnostycznego

by wykluczyć inne przyczyny tych zaburzeń

parkinsonizm czy drżenie samoistne/parkinsonizm "psychogenny/polekowy?

TK: SPECT (DaTSCAN), PET ze znakowaną fluordopągó

główny czynnik skracający zycie w parkinsonie

otępienie

4 oznaki zwiększające ryzyko zachorowania na Parkinsona:

osłabienie węchu (hiposmia), epizody depresyjne, zaparcia, zaburzenia snu w REM

inne choroby neurozwyrodnieniowe z zespołem parkinsonowskim (5)

postępujące porażenie ponadjądrowe (progressive supranuclear pulsy, PSP)

inne choroby neurozwyrodnieniowe z zespołem parkinsonowskim (5)

zanik wieloukładowy (multiple system atrophy, MSA)

inne choroby neurozwyrodnieniowe z zespołem parkinsonowskim (5)

zwyrodnienie korowo-podstawne (corticobasal degeneration, CBD)

inne choroby neurozwyrodnieniowe z zespołem parkinsonowskim (5)

otępienie z ciałami Lewy'ego (dementia with Lewy bodies, DLB)

inne choroby neurozwyrodnieniowe z zespołem parkinsonowskim (5)

zespół parkinsonizm-SLA-otępienie

nie dawać parkinsonikom:

blokerów kanałów wapniowych (cynaryzyna, flunarazyna), metoklopramidu, blok. H1 p. wymiotm. tietylperazynę; prenazyny, prometazyny, haloperidolu

podłoże objawów ruchowych w PD

zanik komórek malanonowych dopaminergicznych warstwy zbitej istoty czarnej wysyłających aksony do prążkowia; część postsynapt.-zawierajaca receptory-nie ulega neurodegeneracji

struktury w neuronalnych pętlach ruchowych nadaktywne w PD, które można wyłączyć głępoką stymulacją lub termolezją, czyli trwałym uszkodzeniem

jądro niskowzgórzowe (subtalamus nucleus, STN), wewnętrzna część gałki bladej (GPi)

5 stopniowa skala Hohen-Yahra

do oceny stopnia zaawansowania PD

ciała Lewy-ego

śródplazmatyczne, eozynochłonne inkluzje w uszkodzonych neuronach w PD; zawierają alfa-synukleinę; w PD mozna je znaleźć w wielu miejscach układu nerwowego

synukleinopatie

PD, DLB, MSA

neuryty Lewy'ego

synukleino-immunododatnie dystroficzne neuryty w PD

L-Dopa (LD)- dawka początkowa

3x62,5mg z inhibitorem

inhibitory obwodowej dekarboksylazy (rozkładającej LD)

benserazyd, karbidopa (zwiększają wchłanianie LD)

L-Dopa

złoty standard w PD; włącza się osobom po 70 r.ż

agoniści dopaminy

włącza się osobom młodszym, by zmniejszych ryzyko powikłań ruchowych choroby

agoniści dopaminy (substancje)

ropinirol, pramipeksol, piribedil, rotygotyna, apomorfina

leki POTENCJALNIE neuroprotekcyjne w PD

selegilina, rasagilina, amantadyna

nasilenie zaburzeń poznawczych i psychotycznych, od najsilniejszego:

antycholinergiki, amantadyna, selegilina, agoniści dopaminy, LD

leki zmniejszające rozkład dopaminy

inhibitory: MAO-B(selegilina, rasagilina), COMT: tolkapon, entakapon

zespół utraty kontroli impulsów

w PD po agonistach dopaminy: drażliwość, hazard, hiperseksualność; inne DNP tych leków: senność, spadek ciśnienia krwi

PD leczenie operacyjne

gdy brak odp. na leczenie zachowawcze lub DNP; z wyboru założenie stymulatora podskórnego na klatce piers. i obustronna implantacja elektrod do jądra niskowzgórzowego, co ma hamować je

ablacje (termolezje)

nie stosować, bo krótka skutecznosć

na zaburzenia psychotyczne podać

kwetiapinę, klozapinę (olanzapina i risperidon pogarszają zespół ruchowy)

antycholinergiki

triheksyfenidyl, biperiden; też stosowane w PD, ale NIEZALECANE, bo działania niepożądane liczne (nasilają zaburz. pozn, psychotyczne, powodują zaparcia)

PD oprócz układu dopaminergicznego siada też:

serotoninergiczny (depresja), cholinergiczny (zanik jądra podstawnego Meynerta, zaburzenia podstawne do otępienia)

mutacja PARK-2

AR, mutacja genu parkiny; najcz. wcześniejszy początek (<45r.ż.), brak ciał Lewy-ego, różna odp. na L-dopę

mutacja LRRK2 (to postac PARK8)

AD; mutacja kinazy-2 związana z powtórzeniami bogatymi w leucynę; niby w postaciach rodzinnych, ale też sporadycznych, też w późniejszym wieku

powikłania ruchowe późnego okresu PD

str. 299; fluktuacje, dyskinezy pląsawicze, dyskinezy dystoniczne, nagłe zatrzymanie chodu