neurologia 4- choroby układu pozapiramidowego

postępujące porażenie ponadjądrowe (progressive supranuclear pulsy, PSP)

choroba Steele'a-Richardsona-Olszewskiego

PSP (Ch. S-R-O)

neurodegeneracyjna choroba z grupy taupatii, atypowych parkinsonizmów (zespołów parkinsonizm plus)

postępujące porażenia ponadjądrowe

później niż PD (63 lata), 5-7 lat progresja obj. i zgon

postępujące porażenia ponadjądrowe- kryteria kliniczne rozpoznania (4)

1. wiek >40 2. upadki od początku choroby 3. porażenie pionowych ruchów gałek ocznych 4. brak innych przyczyn tych objawów

PSP objawy towarzyszące

spowolnienie i sztywność gł. osiowa, gapiący wyraz twarzy co rzadko mruda, niestabilny- pull test- pada jak kłoda, rectocollis (odgięcie głowy), apraksja otwierania powiek, cechy zesp. czołowego

PSP objawy towarzyszące

otępienie podkorowe, czyli zachowana pamięć, a zaburzenia wykonawcze

choroba Whipple'a

w rozpozn. różnic. PSP! rzadka, infekcyjna (G+laseczki Tropheryma whipplei), wyleczalna, zaburz. stawowe, p. pok., gorączka, obj. neurolog (ruchów gałek, widzenia, mioklonie, poznawcze, psychopatolog.)

postępujące porażenie ponadjądrowe MR

charakter pomocniczy; zanik śródmózgowia, na przekroju strzłkowym obraz dziobu kolibra

PSP

leczenie objawowe:(

zanik wieloukładowy (multiple system atrophy, MSA)

ch. neurozwyrodnieniowa, synukleinopatia, z grupy atypowych zespołów parkinsonowskich

zanik wieloukładowy (multiple system atrophy, MSA)- 3 postacie:

MSA-P (80%, z dominacją parkinsonizmu), MSA-C 20%, z dominacją zaburzeń móżdżkowych, MSA-A (z dominacją zaburzeń autonomicznych)

zanik wieloukładowy (MSA)- osiowe objawy kliniczne (4))

1. zespół parkinsonowski 2. zaburz. móżdżk. 3. zaburz. autonom (nietrzym. moczu, hip. ort. itp) 4. zaburzenia piramidowe:żywe odruchy ściegniste, obj. Babińskiego

MSA- objawy ostrzegawcze (tzw. red flags) cz.1

1. Pisa syndrome (postawa pochyl. do boku) 2. anterocollis 3. risus sardonicus 4. uczucie zimnych rąk i stóp 5. zaburz. REM

MSA- objawy ostrzegawcze (tzw. red flags) cz.2

6. wciąganie powietrza podczas mówienia (stridor) 7. dyzartria 8. dysfagia 9. patologiczny śmiech i płacz 10. dyskinezy dolnej połowy twarzy- po włączeniu L-DOPA

MSA-C MRi

"hot cross bun"- glioza w obrębie mostu układająca się na przekrojach poprzecznych w kształt krzyża

MSA-P MRi

"obraz pękniętej skorupy"- hipo sygnał skorupy i rąbek gliozy do boku od skorupy

MSA obraz radiologiczny charakt. pojawia się...

późno

MSA kryterium wykluczające

wiek < 30 lat

zespół Meing'a

skurcze dystoniczne powiek przenoszą się na dolną część twarzy--> otwieranie lub zaciskanie żuchwy i ruchy mimowolne jezyka

dystonie najczęstsze

idiopatyczne ogniskowe (1. kręcz karku 2. kręcz powiek)

wszystkie objawy dystoniczne prze 50 r ż...

wymagają diagnostyki w kierunku choroby Wilsona!

co nasila ruchy dystoniczne

emocje, ruchy czynne

drżenie samoistne

posturalno-kinetyczna; alkohol poprawia

triki czuciowe (sensory trics)

chwilowe ustąpienie dystonii np. kręczku karku po dotknięciu ręką policzka

torticollis

przymusowe ustawienie głowy w pozycji skrętu do boku

laterocollis

przymusowe p do przoduochylenie głowy

retrocollis

może być wynikiem stosowania leków blokujących receptory dopaminowe (np. neuroleptyków)

dystonie ogniskowe leczenie

toksyna botulinowa

hemibalizm

przypomina pląsawicę, jest wynikiem udaru jąder podkorowych lub hiperosmolarnej hiperglikemii; skutecznie leczy się neurolep(haloperidol) lub tetrabenazyną

postać Westphala HD

początek w wieku młodzieńczym, dominuje sztywność i spowolnienie, bez ruchów pląsawiczych

drżenie samoistne

essential tremor (ET)

pisanie wybitnie nasila...

ET

ET leczenie

1. propranolol w dużych dawkach 120-240mg 2. prymidon (p/padaczkowy barbituran)

drżenie asymetryczne <50 rż

diagnostyka w kierunku Wilsona

talamopatia

zabieg ablacyjny w ET

aktygrafia

metoda badania okresowych ruchów kończyn dolnych podczas snu

RLS

w patogeneziie niedobór jonow Fe2+(tylko ferrytyna może być obniżona, reszna N)

RLS postać intermitująca leczenie

doraźnie L-dopa z inhib. dekarboksylazy

RLS 4 kryteria podstawowe

przymus poruszania 1. bo dyskomfort 2. podczas unieruchomienia 3. ustępuje chociaż częściowo podczas ruchu 4. bardzie wieczorem i w nocy

RLS 3 kryteria pomocnicze

1.+ wywiad rodzinny 2. dobra odp. na lecz. dopaminerg. 3. okresowe ruchy kończyn w czasie snu (PLMS)